Anomalia vascular composta por um conjunto de VEIAS grandes, com paredes finas e tortuosas, que pode ocorrer em qualquer parte do sistema nervoso central, mas não apresenta tecido nervoso intermediário. A ocorrência familiar é comum, e tem sido associada com vários genes mapeados em 7q, 7p e 3q. Entre as características clínicas estão CONVULSÕES, CEFALEIA, ACIDENTE CEREBRAL VASCULAR e déficit neurológico progressivo.